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烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
上海蓝十字脑科医院神经外科学术副院长兼神经外科6A病区主任于耀宇介绍，烟雾病以颈内动脉(ICA)末端及大脑前动脉(ACA)、大脑中动脉(MCA)起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征。
▲ “烟雾病”代偿小血管就像弥散的烟雾
形象来说，健康的脑血管主动脉及支脉就像一棵茂密的大树，不断伸展开枝丫，排列有序，脉络清晰。而烟雾病患者大脑里的大血管主干道由于存在狭窄或闭塞，为了保证大脑血流供应，出现众多纷杂的“支路”小血管来替补代偿。通过脑血管造影，会发现这些血管就像吐出的一团弥散开的烟雾。
男子劳作时莫名脑梗 一查原是“烟雾病”作祟
患者赵某，男性，65岁。今年10月上旬，其在劳动中突发言语不利，吐字不清，无恶心、呕吐、视物模糊等不适，其后逐渐发展为左侧肢体活动障碍。就诊于当地医院，行头颅CT示：脑梗死。进一步检查诊断为大脑动脉血栓形成引起的脑梗死、考虑烟雾病。经活血化瘀、抗血栓治疗后，赵某的病情稍有缓解，但不久便出现反复，遂来到上海蓝十字脑科医院，寻求进一步治疗。
于耀宇主任为患者完善相关检查，通过DSA数字减影血管造影，患者双侧大脑中动脉部分区段存在不同程度狭窄，尤其是右侧大脑中动脉M1段闭塞，局部异常小血管网状聚集。
▲ DSA检查示：右侧大脑中动脉M1段闭塞，局部异常小血管网状聚集
结合影像检查报告，于耀宇主任团队针对患者病情和治疗方案展开审慎的讨论和评估，一致商定患者双侧主动脉闭塞或狭窄，且因右侧大脑中动脉M1段闭塞，已造成失语、左侧肢体活动障碍，应尽快通过血运重建手术，改善颅内血供、改善灌注、预防脑梗死持续加重和反复发作的风险。
根据《烟雾病治疗中国专家共识》，外科手术是目前治疗烟雾病的主要手段。手术主要分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术等，具体术式的选择，需根据患者的个体化病情特点综合研判。
在充分考虑评估患者病情特点的前提下，于耀宇主任医生团队选择了先右后左、分阶段完成整个重建手术的方案，即先通过手术尽快建立起右侧脑部血流侧支循环通路，改善现有缺血症状;待情况稳定后，再择机评估进一步治疗方案。
在将治疗方案及手术风险与患者家属充分进行沟通，并取得同意后，于耀宇主任医生团队为患者顺利开展了右侧颞浅动脉—大脑中动脉搭桥+颞肌贴敷的联合血运重建手术。术后，患者未出现明显并发症，恢复情况良好。
不仅会脑梗死 危害可能更严重
于耀宇主任指出，临床上，典型的烟雾病患者大脑双侧血管都会有异常改变，但也有少部分患者仅有单侧血管狭窄或闭塞(一般为烟雾综合征)。但不管是单侧还是双侧，危害程度同样不容小觑。
共识指出，烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样，脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作(TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(RIND)或脑梗死。根据缺血部位和缺血程度不同，患者可出现偏瘫、言语不清或失语，也可出现视力减退、视野缺损等临床表现。
自发性颅内出血则多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，往往会引起剧烈头痛、恶心呕吐、意识不清，严重者可短时间内昏迷甚至死亡。有部分患者虽经救治，仍可遗留严重的神经功能障碍。
▲ 烟雾病可导致脑出血
需要特别警惕的是，因烟雾病导致的脑梗死和脑出血易反复发作，两者同时发生的情况也并不少见，严重威胁患者生命健康。为此，于耀宇主任特别提醒，对于有家族病史者，以及持续出现不明原因头晕头痛、单侧肢体乏力等症状者，应及时到具备烟雾病诊疗条件的医疗机构就医，切勿麻痹大意，贻误治疗时机。
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