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颅内海绵状血管瘤，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，小为数毫米，大者直径可达3～4厘米，呈鲜红色或草莓状。海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形，只因为其形态像瘤而已。同样地，其“海绵状”也是依据形态起名，因其“剖面呈海绵状或蜂窝状”，且像海绵一样可吸收血液而变得越来越大而得名(其形态也呈蜂窝状，有医生简称“马蜂窝”)。人群发病率约为 0.4%～0.8%，以40-50岁成人多见，女性发病多于男性。
颅内海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。
▲ 头痛、头晕半年原来是长了“脑肿瘤”
头痛头晕半年 最终查出颅内海绵状血管瘤
51岁的张阿姨(化名)是宁波人，以开店为生，生意比较繁忙。从半年前开始她无诱因出现头痛、头晕，开始她以为是工作劳累导致的偏头痛，一直未在意，也没有治疗。近3个月来偶有行走不稳，轻微闭目站立不稳等症状。直到最近，她在做过肠息肉切除手术后，发现头晕症状加剧，当地医院医生建议检查头部，这才发现张阿姨左侧小脑占位性病变，当地医院考虑为富血运脑肿瘤，需要及时进行手术治疗。
为谨慎起见，张阿姨在儿子陪伴下慕名转入上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。
头颅磁共振显示：小脑蚓部、累及左侧小脑半球“大囊小壁结节”样占位，壁结节富血供，伴少量陈旧出血，幕上轻度脑积水，左侧扁桃体轻度下疝。潘仁龙主任、李士其教授、吴治群博士会诊后考虑为颅内海绵状血管瘤，这个血管瘤经常周期性渗血，每次病发时便会压迫小脑神经系统，轻则影响小脑功能，造成眩晕、恶心等症状;重则血管瘤破裂，直接危及生命。手术指征明确，需及时手术。
▲ 术前MR影像：左侧小脑半球及小脑蚓部占位
肿瘤血运丰富 切除手术风险极高
李士其教授指出，张阿姨的这个肿瘤本身血供极为丰富，又长在小脑，一旦手术操作导致大出血，将会带来严重的后果。
李士其教授强调：“要先将瘤体的周围供血血管一一切断，然后才能将瘤体整个一锅端。操作中稍有不慎弄破瘤体，很可能导致难以控制的大出血——就像马蜂倾巢而出，迎面扑来——而危及患者生命。
此外，颅内海绵状血管瘤如果没有全切，以后还会容易复发导致出血;而如果切除了肿瘤却影响了患者的功能，导致术后生活质量很差，效果也不好。如何达到肿瘤全切和患者生活质量的完美统一，这对术者的技术要求极高。
▲ 李士其教授通过蔡司显微镜(双荧光)为患者手术
▲ 术后CT显示肿瘤被切除
术前，李士其教授制定了详细的手术方案，并叮嘱做好手术备血。10月12日，在征得家属同意后，李士其教授在吴治群博士、黄秀夫医生及医护团队协助下为患者进行了手术。
术中，见囊性肿物位于左侧小脑半球，其内有较多淡黄色囊液，将囊液释放完后，于囊内探查见淡红色结节样肿物，考虑为肿瘤结节，这正是造成患者病痛的“元凶”。脑组织中的血管瘤就好比镶嵌在豆腐中的一颗“定时炸弹”。如何经过一层一层地抽丝剥茧，快速穿过异常复杂又柔弱的小脑组织，拆除这颗随时可能危及病人生命安全的“炸弹”，是整台手术的关键所在。
李士其教授带领医疗团队协作有序，快速紧张稳妥地推进着手术进程。高倍蔡司显微镜下，李士其教授有条不紊地精准分离肿瘤边界，仔细控制动脉血供，最后切断回流静脉，顺利切除1.5cmx1.5cmx2cm肿瘤，且未损伤周围重要神经和血管，整台手术一气呵成。
术后，患者说话流利，肢体活动正常，目前正在康复中。
术后病理最终确诊为颅内海绵状血管瘤。
▲ 术后病理确诊为颅内海绵状血管瘤
莫名头疼、头晕应引起重视
李士其教授提醒，由于海绵状血管瘤的血管结构不同于正常血管，瘤内的血液流速缓慢，这种血液滞留使得畸形血管内形成血栓和钙化。另外，其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，这就意味着淤积的血液容易破出血管腔。这些特点导致了脑内海绵状血管瘤最典型的临床表现，即:自发性反复小量出血倾向。但其发病又比较隐匿，早期往往没有症状，多在成年后发病。有家族史的人群要提高警惕，进行必要的筛查。一般人若出现原因不明的头疼、头晕及晕厥等情况时，应尽快到正规医院，及时检查明确疾病，以便作出相应的处理。
随着影像学技术的飞速发展，颅内海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确，目前，头部核磁是检查海绵状血管瘤的首选方法，其定性、定位诊断率非常高，使很多患者免于做创伤性检查，即可明确诊断。
手术切除病变是治疗颅内海绵状血管瘤的根本治疗方法。病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是颅内海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于很小的病灶，也无症状的病例可以随访观察。对于一部分病例病灶部位不宜进行切除、无法耐受切除性手术的可以采用伽玛刀治疗。
此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！
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