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淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，是我国常见的恶性肿瘤之一。由于人体淋巴系统的分布特点，使淋巴瘤几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。不过，主要生长在颅内的原发性中枢神经系统淋巴瘤 ( Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL ) 在临床上较少见，仅占中枢神经系统肿瘤的0.3%-1.5%。
根据《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》，该肿瘤其累及范围可波及大脑、脊髓、颅神经、软脑膜和玻璃体视网膜。“虽然相较于其他脑肿瘤，颅内淋巴瘤比较少见，但其危害却不容小觑。” 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】肿瘤科(放疗)主任王晓东介绍道，颅内淋巴瘤的临床症状和体征因受累部位而异。症状可能包括局灶性神经功能缺损、神经精神症状、颅内压升高的迹象、癫痫发作和视物障碍等。具体表现为：
1、颅内压增高
颅内压增高表现较为常见，可引起头痛、头晕、呕吐、恶心、视神经水肿等症状，严重时可出现昏迷。
▲ 头痛、头晕等颅内压增高表现较常见
2、精神障碍
患者脑内的肿瘤体积较大，容易对邻近组织产生压迫，影响正常的脑功能出现精神障碍，可表现为意志行为障碍、认知障碍、记忆力减退、感知觉障碍等症状。
3、神经系统局灶性症状
如果患者脑部的淋巴瘤造成部分脑组织坏死，容易伴随局部神经系统症状，如偏瘫、失语、共济失调、失明等。
4、癫痫
部分患者还可能导致癫痫，表现为全身强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作以及失张力发作、局灶性运动性发作等。
该疾病还可引起程度不同的全身症状，包括不明原因发热、盗汗、皮肤瘙痒、乏力等免疫力下降表现。
王晓东主任表示，有上述临床症状表现时，患者通过头颅CT、磁共振等影像学检查，脑脊液检查、病理学检查等可予以明确诊断，并为后续治疗方案的制定提供重要参考依据。
患者应尽早接受规范化综合治疗
与其他恶性肿瘤类似，颅内淋巴瘤若不及时进行有效干预控制，疾病中晚期的进展相对较快，病情可在较短时间恶化，并威胁患者生命。
目前颅内淋巴瘤的治疗手段主要包括手术治疗、放射治疗、化疗及其他治疗，王晓东主任特别指出，临床上，颅内淋巴瘤通常累及大脑深部组织，切除这些深部病变可能导致术后不可逆的神经功能障碍。如果存在囊肿或肿瘤边缘不清，手术将更具挑战性，难以达到完整切除的效果。
《淋巴瘤诊疗指南2022年版》指出，根据肿瘤分期、位置及患者病情特点，应开展多学科综合治疗。
▲ 开展多学科综合治疗
其中，放射治疗是淋巴瘤规范化综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放射治疗的线束、放射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。在确保肿瘤得到控制的前提下，可以显著减少对正常组织的损伤。
患者秦某(化名)73岁，男性。2023年12月无明显诱因出现头晕、头痛，伴言语不清。于当年12月21日在当地医院就诊，完善相关检查MRI示颅内占位性病变，颅内病灶穿刺活检病理提示：高侵袭性B细胞淋巴瘤。后患者来到上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。
▲ 治疗前影像
王晓东主任团队为患者完善各项检查。根据患者的临床资料、病理诊断和影像结果，明确患者满足放疗条件，并制定了完善周密的放疗计划。为患者开展20次放射治疗。历时约1个月完成治疗后，患者头晕、头痛，伴言语不清等症状有了不同程度改善。复查头颅MR，可见病灶范围明显缩小。
▲ 复查显示病灶范围明显缩小
王晓东主任提醒，颅内淋巴瘤的早期诊断和治疗，对于控制病情进展，提高生存率至关重要。该疾病主要症状呈非特异性表现，其他疾病也可能有类似体征，因而在日常若出现不明原因头晕头痛、免疫力下降等不适且难以恢复，就应高度警惕，尽早到具备颅内淋巴瘤诊疗能力的医院诊治。对于已接受规范化综合治疗的患者，也不可掉以轻心，务必遵照医嘱定期开展复查，以免疾病复发。
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