神经外科： 脑瘤脑膜瘤垂体瘤脑胶质瘤脑动脉瘤脑血管瘤听神经瘤脊髓肿瘤椎管内肿瘤星形细胞瘤颅骨骨瘤颅咽管瘤室管膜瘤颅底肿瘤脑囊肿蛛网膜囊肿颅骨缺损脑外伤脑血管畸形脑积水三叉神经鞘瘤颈动脉狭窄颈动脉硬化颈动脉斑块鞍区肿瘤小脑萎缩烟雾病帕金森帕金森综合症癫痫三叉神经痛脑瘫痉挛性斜颈特发性震颤手抖舌咽神经痛面肌痉挛梅杰氏综合症扭转性痉挛其它
神经内科： 头痛头晕脑梗塞脑中风脑血栓脑栓塞脑出血脑供血不足高血压脑病脑萎缩偏瘫面瘫脑血管痉挛失眠脑缺血小脑萎缩植物人脑炎耳石症
专病门诊： 三叉神经痛 帕金森病 癫痫 眩晕症 睡眠障碍 焦虑抑郁 脑血管病 卒中(中风)筛查 垂体瘤 头痛 神经重症促醒 伽玛刀 护理专科 帕金森病和脊柱脊髓
其他科室：急诊科脑血管病专科脑肿瘤外科中医科康复医学科DSA血管介入诊疗科高压氧治疗呼吸内科消化内科心血管内科普外科肿瘤科（放疗）精神科疼痛科重症医学科骨科
急性坏死性脑病(ANE)是一种全球范围罕见急性脑病，多好发于儿童，成人少见。病程呈爆发过程，出现丘脑、脑干、小脑等多个对称性病变，发病后很短时间内即出现癫痫甚至昏迷。
常见病因包括：流感病毒(最常见)，人类疱疹病毒6型、轮状病毒等。ANE罕见，散发，该病预后较差，病死率高达30%，目前都是个案报道，仅20例。
ANE分型包括散发型和家族型。散发型：ANE由Mizuguchi等1995年首次提出，认为病毒感染后继发;家族型：2003年Neilson等首次报道了一个多代发病常染色体显性遗传ANE家系，RANBP2基因突变为该类型的致病原因。
▲ ANE影像学：具有多灶性、对称性脑损害的特点，病变内出血和环形强化为经典影像学表现。ADC加权像上呈特征性“同心圆结构”。
反应迟钝，如电脑“宕机”，女子多方求医未果
今年三月中旬，神经内科7A病区就收治了这样一位急性坏死性脑病患者。
患者为50岁女性，今年一月下旬发病。最开始家属发现对其呼喊无回应，并站立不稳，说话交流时反应迟钝，表情淡漠，伴有头晕不适。就医后，好转。后病情加重，反应迟钝加重，仿佛电脑“宕机”，治疗后无好转。并且病情再次加重，行走不稳、贪食、双手有不自主摸索动作，大小便不能自理。
入院查体，体温36.5℃，神志模糊，言语含糊，理解判断及自知力下降，定向力、计算力、记忆力检查不合作;四肢肌力检查不合作，共济运动不能完成。MMSE及MoCA量表评分不能配合。头颅MRI：双侧额顶叶脑白质脱髓鞘改变。并且新冠病毒抗体IgG阳性。
入院后结合患者病史：快速进展认知障碍、行动迟缓、二便障碍，头颅影像双侧脑室旁对称大片白质脱髓鞘病变，并且患者既往体健，无其他基础疾病，排除代谢、中毒、缺氧等因素，结合患者发病特点，经会诊后考虑为自身免疫性脑病、新冠病毒相关的急性坏死性脑病。
▲ 张静波主任在分析患者病情
系列检查 最终确诊急性坏死性脑病
为进一步明确诊断，张静波主任团队遂将该患者纳入医院与国家传染病医学中心合作的“脑炎/脑膜炎诊疗的最优策略”项目研究，并完善腰椎穿刺，送检细胞因子、NKT细胞、淋巴细胞亚群、TBA、自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤抗体、病原学PCR、寡克隆区带等。最终，发现脑脊液白细胞数正常;脑脊液的病毒核酸检测与自免脑炎抗体检测阴性;脑脊液白介素6(IL-6)显著升高。
最终，系列检查结果印证了张静波主任的判断，该患者患上一种极罕见的疾病—新冠病毒相关的急性坏死性脑病。该病预后较差，死率高达30%。
▲ 患者影像变化
规范、及时、精准化的治疗，让患者顺利康复
虽然确诊了，但是该病全球没有统一指南、没有专家共识，全球报道多为个案，其病理生理及相关机制不明。也就意味着，临床实践没有“金标准”，张静波主任团队是在与未知的风险拉锯，抢夺生命。
从医三十多年，张静波主任在神经系统疑难杂症方面积累了丰富经验，先后诊治了自身免疫性脑炎、甲基丙二酸血症、视神经脊髓炎谱系病等多种疑难病、罕见病……
经过会诊，张静波主任团队制定了完善的治疗方案，给予靶向药物托珠单抗及地塞米松治疗，同时予继续对症及支持治疗，以及高压氧、经颅磁刺激等治疗。经上述治疗两个月后，患者病情明显好转，神志清晰，行走自如，可以正常与人交流，大小便也恢复正常，目前已经康复出院。
张静波主任说，ANE发病机制并不十分清楚，国际上比较公认的是细胞因子增高导致大脑继发性损害，如果能积极控制细胞因子水平，将有望改善预后，关键在于在神经系统损坏不可逆之前，及时发现细胞因子增高，从而进行抗细胞因子药物治疗干预。
加强院外学术交流，提升疑难疾病诊治水平
罕见病的诊疗能力反映了一家医院在疑难病症诊疗上的水平。近年来，上海蓝十字脑科医院始终砥砺前行，深化内涵建设，勇攀医学高峰，以“258”学科建设为引领，加强与上海三甲医院学术交流，广泛运用新技术、新项目打造技术特色，提高医疗技术水平，和罕见病诊治能力，增进患者福祉。
▲ 上海蓝十字脑科医院作为分中心加入该项研究
2021年起，在国家传染病医学中心(复旦大学附属华山医院)平台支持下，复旦大学附属华山医院感染科联合华山医院神经内科，与多家医疗单位共同协作开展了“脑炎/脑膜炎诊疗的最优策略”项目研究，共同打造了神经系统自身免疫和感染性疾病的多中心合作、多学科协作的诊治体系和网络，建立了脑炎/脑膜炎(IMPROV研究)诊治方案，并已通过国际注册并发表。
目前，上海蓝十字脑科医院作为分中心加入该项研究，已有多位患者从中获益。该方案结合了病原检测与自身免疫性脑炎抗体检测手段，目前该项目研究已经纳入并诊治了两百余名患者。以期探索出脑炎脑膜炎症候群的早期诊断、治疗方案，造�；颊�。
上一篇：眩晕不一定是脑血管病，有可能是得了“耳石症”！ 下一篇：联合国糖尿病日 | 了解风险，了解应对
心系职工办实事，光影流芳暖人心！...【详细】
