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“颅内海绵状血管瘤”，对于很多人讲是比较陌生的，它是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织，但它们并非真性肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的脑血管畸形。该病可发生于任何年龄，青壮年为多，高峰年龄为30-40，由于血管造影检查时常常不能发现异常的血管团，故医学上将其归类于隐匿型血管畸形。
但随着医学影像学的发展，有关该病的报告也日渐增多，在人群中的发生率约为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%，且不同的患者，其临床症状表现各异，但通常都是当患者出现相应的症状时才被发现的。近日，上海蓝十字脑科医院6B病区就收治了一位18岁的年轻患者，他就是出现了典型的“癫痫症状”，才被发现患有“颅内海绵状血管瘤”的。
颅内海绵状血管瘤，常见症状有哪些?
上海蓝十字脑科医院神经外科6B病区主任潘仁龙介绍，颅内海绵状血管瘤，其临床症状与患者病灶的部位及大小有关，因此，不同患者其临床症状表现不同。其常见临床症状主要表现为癫痫、颅内出血、局部神经功能缺失及头痛等，最严重的并发症为颅内出血，尤其是脑干或脑深部重要结构的出血，可致残或致死，严重危害患者生命健康。其常见临床症状具体如下：
引发癫痫 ：
癫痫症状为颅内海绵状血管瘤的典型表现，约占35.8%，可见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，其表现为各种形式的癫痫。病灶常位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，且男性患者癫痫发生率较高，一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的刺激，或引起神经元细胞异常放电所致。
颅内出血：
大部分该病患者均伴亚临床微出血，约占25.4%，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。
局部神经功能缺失：
约占颅内海绵状血管瘤的20.2%，急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。
导致头痛：
颅内海绵状血管瘤患者头痛常因出血而引起的，约占6.4%，发病率并不高，经影像学检查即可确诊。
有的颅内海绵状血管瘤患者，有一种以上的临床表现，但还有少部分人无症状，约占12.1%，轻微头痛可能是惟一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在6个月～2年内发展成为有症状的海绵状血管瘤。
突然“癫痫样发作”，警惕颅内海绵状血管瘤侵袭
据潘仁龙主任回顾，18岁的患者晨晨(化名)，其首发临床症状则表现为“癫痫样发作”， 而癫痫症状是颅内海绵状血管瘤的典型症状。该病灶常位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，且男性患者癫痫发生率较高，一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的刺激，或引起神经元细胞异常放电所致。
回想起儿子当时癫痫发作的情形，晨晨父亲张先生(化名)至今还后怕不已：“ 今年4月29日，傍晚7点多，我和儿子正在家里看电视，没有任何征兆，他突然整个身体开始抽搐，抽搐时意识不清，怎么叫他都不应，大约持续了两三分钟，并伴有呕吐，之后他意识恢复，但对所发生的事情却一无所知，并感觉看东西都是眩晕的。随后，又同样发作了好几次”。
▲ 患者多次癫痫样发作，已严重影响其生活与健康
当时张先生和家人都被吓坏了，心想儿子该不会是患了羊癫疯(癫痫的俗称)吧，如果真是得了癫痫，那就麻烦了，在张先生认知里，“癫痫”就是一种顽症，一旦谁得了这种病，那么他这一辈子就毁了。紧接着，张先生紧急拨打120急救，并就诊于当地江苏省某医院。入院后，患者又多次肢体抽搐，癫痫样发作，当时予以镇静处理;并进行了头部MRI检查，影像检查结果提示：患者左侧颞叶异常信号，结合其临床症状，考虑患者为海绵状血管瘤可能性很大，且医生告诉他们，患者已出现癫痫症状，需及早手术。
张先生庆幸儿子没有得羊癫疯，但该疾病如果做手术，也是有一定的风险的，为了儿子能够得到更好的治疗，张先生和妻子决定到上海寻求进一步治疗。5月8日，晨晨在父母的陪伴下，慕名就诊于上海蓝十字脑科医院，潘仁龙主任接诊。
李士其团队在蔡司显微镜下，成功切除海绵状血管瘤
入院后，完善其各项检查，为了更好的手术，并进一步确定病灶位置，增强扫描，进行了头部MRI平扫+增强+MRS+MRSI，影像结果显示：患者左侧颞叶可见一团块状异常信号， T1WI 低信号为主，其内见结节状高信号，T2WI高信号为主，边缘低信号，FLAIR与DWI低信号为主、低混杂信号;MRS示体素位于左侧颞叶病灶，波谱基线不稳。
▲ 患者病灶位于左侧颞叶，其波谱图显示异常
潘仁龙主任表示，鉴于患者诊断明确，并已经出现了严重的临床症状，应及早手术。在得到患者家属同意后，手术准备就绪，患者于5月11日进行了左颞叶海绵状血管瘤切除手术，手术由临床经验丰富的李士其教授、潘仁龙主任及吴治群博士领衔的专家团队进行。
术中，在蔡司显微镜(双荧光)下，可见患者左颞叶下方表面呈黑灰色半透明样，将其打开，内呈囊性，将囊性结构逐步游离，并见其内有黑灰色结节质较韧，大小约为0.8厘米X0.8厘米，在显微镜下，李士其教授团队将结节及囊性结构顺利切除，并留取肿物送病理。手术顺利结束，晨晨回病房观察，生命体征平稳。
▲ 正为患者手术的李士其教授团队
术后，患者病理标本检验结果为：海绵状血管瘤。经过一周多时间的康复治疗，患者恢复良好，其癫痫症状未再发作，家人总算放心了，再过几天后晨晨就可以出院了，但因晨晨体质较瘦弱，张先生想让儿子在医院多康复治疗一段时间再出院。
▲ 术后影像结果显示：患者海绵状血管瘤已切除
潘仁龙主任表示，随着影像学技术的飞速发展，海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确，目前，头部核磁是检查海绵状血管瘤的首选方法，其定性、定位诊断率非常高，使很多患者免于做创伤性检查，即可明确诊断。因此，如果大家出现文中所述相关一种或多种症状，及有相关家族病史的患者，都应及早去医院就诊，做到早发现，早治疗。
此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！
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