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腰痛、麻木感……大多数人并不会太在意，即使治疗也往往被诊断为骨质增生、腰椎间盘突出等。上海蓝十字脑科医院脑血管病病区主任张琪博士提醒，长时间的双下肢乏力、麻木感有可能是罕见的脊髓血管病变——硬脊膜动静脉篓。来自山东烟台的66岁郑大叔(化名)就罹患这种病，两年来，随着病情加重他逐渐不能行走，长时间卧床，还形成臀部压疮，苦不堪言。幸运的是，近期在张琪博士团队的的努力下，郑大叔有望重新站立起来。
大叔双腿无力卧床半年
两年前，郑大叔无诱因出现双下肢无力伴麻木，行走不稳。在医院检查后，郑大叔被诊断为“椎管狭窄”，之后进行了营养神经治疗，出院后定期入院进行康复治疗，但是症状并没有改善。去年10月中旬，郑大叔病情加重，无法行走，麻木感如初，只能卧床。期间，跑了当地多家医院，均束手无策。由于长期卧床，其臀部产生两块大面积压疮，恶臭难闻，郑大叔如坐针毡，寝食难安，饱受折磨。辗转多家医院都无法确诊病因，经多方求医后，郑大叔辗转来到上海，后慕名转入上海蓝十字脑科医院。
经过MRI核磁共振检查，张琪博士发现了端倪——脊髓有水肿，且脊髓表面的血管有虫蚀样改变。张琪博士仔细研究和分析他的病情后，判断这不是简单的腰椎病，高度怀疑是比较容易被忽视的硬脊膜动静脉瘘。
硬脊膜动静脉瘘是一种脊髓血管畸形，发病率低，但致残率高。“简单来说就是，动静脉间形成了“瘘口”，动脉血流入到静脉中，致使静脉无法正�；亓鳎佣跋炝思顾璧恼Ｑ汗┯�，造成了脊髓水肿，引起下肢功能障碍以及排便、排尿困难等。”
作为一种罕见病，硬脊膜动静脉瘘病例少，年发病率为(0.5～1)/10万，同时也是一种最常见的脊髓血管畸形，约占其总数的70%。大多数患者为自发起病，发病原因不明，可能与硬脊膜外静脉丛或静脉窦循环障碍有关。且发病多为中老年患者，症状也容易被忽视，当出现下肢感觉障碍时，人们往往先考虑是常见的腰椎退行性变，导致该病常被漏诊或误。
▲ 腿麻无力两年被误诊为腰椎病
复合手术室下连续造影多条血管精准定位病灶
张琪博士进一步解释到，要验证他的诊断，就必须找到‘漏’的血管，唯一的方法是进行脊髓动脉造影，才能清晰显示病变处的异常血管。而脊髓处血管众多，分布复杂，双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干、12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处，且造影时放射、照射时间长，对于患者和手术医生都是很大的考验。
在郑大叔一家的支持下，张琪博士制定了一个全面的治疗方案，先用高分辨率的磁共振初步明确病灶位置，再用DSA造影找到具体血管，再用特殊方法找到动静脉血管相通处进行手术切除。在这一系列过程中，精准定位至关重要，张琪博士决定在复合手术室下进行，利用复合手术室的优势，将外科手术和介入治疗很好地结合起来，找到瘘口后可立即动手术切除，避免患者搬运过程中定位改变的隐患。
▲ DSA确诊硬脊膜动静脉瘘
为了定位病灶，3月16日下午1点，在复合手术室，张琪博士在刘春医生、周林华医生协助下通过股动脉穿刺术将造影剂推入各个脊髓间动脉。需要一条动脉一条动脉的试，并且脊髓间动脉复杂，需要非常细致的手法，十分考验医生的细心与耐心。经过两个多小时的连续造影，终于在T8右侧肋间动脉发现瘘口。“造影提示，该处瘘口由肋间动脉供血至硬脊膜静脉，脊髓引流静脉迂曲扩张明显。”张琪博士解释道。
复合手术室下精准切除瘘口
找到病灶只是手术的第一步，接下来还需要找到具体瘘口，张琪博士团队采用半椎板入路，硬膜下切开1cm小口，在长时间的血流高压下，显微镜下的血管已经迂曲增粗，相当于要在这个“面”上找出这个“点”。张琪博士团队决定使用一种特殊的材料——美蓝(一种无毒性的染料，它的氧化型呈蓝色，还原型无色)，终于成功找到血管畸形点。接下来予以电凝后分离静脉、切除瘘口。切断后再次复查造影，静脉未再显影，瘘口顺利封闭，手术成功了。
目前郑大叔双下肢乏力症状明显改善，日后有望重新站立行走。
▲ 复查造影，静脉未再显影，瘘口顺利封闭
40岁以上中年男性下肢乏力不应忽视这种病
硬脊膜动静脉瘘属于脊柱脊髓血管畸形中的一种类型，一旦患上该病，症状会进行性加重，导致神经系统不可逆地损伤。虽然此病发病率较低，但致残率较高，在早期极易被误诊为“椎间盘突出”“脊髓炎”等较常见的疾病。如果被误诊误治，即使使用大量药物，却不见疗效，有些患者进行相关手术治疗后仍不好转，甚至症状急剧加重，后果不堪设想。
张琪博士提醒，年龄大于40岁的男性，如出现不明原因的双下肢麻木乏力和大小便功能障碍，应高度警惕此病，及时去有能力的医院就诊，以便明确诊断，“早诊断、早治疗、早康复，这是决定治疗效果和术后恢复情况的关键性因素”。
上海蓝十字脑科医院复合手术室
上海蓝十字脑科医院全数字化 Hybrid-OR 复合手术室又称杂交手术室，它采用百级层流净化系统，悬吊式机架系统，4.5米超长纵向移动，将目前先进的飞利浦血管造影系统 (DSA) 直接安装在手术室内，同时还配备了全球先进的德国蔡司手术显微镜(双荧光)OPMI-PENTERO-900，德国 Drager 多功能麻醉机，术中神经监护系统，Maqute 全自动手术床等一系列先进设备。
此文章仅作为临床学术研究、学术交流使用！
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